[caption id="attachment_34195" align="alignleft" width="300"]
Доц. Андрея Андреев, дм
Консултант-Съдов хирург, Отделение по Съдова хирургия, МБАЛ „Св. Иван Рилски”, Стара Загора[/caption] Изминаха почти 100г. откакто американският хирург Leo Buerger описа подробно клиничната и патологоанатомична характеристика на тази болест, носеща неговото име, но известна още и под името Тромбангиит (Thrombangiitis obliterans или TAO). Множеството проучвания на тази болест оттогава, обаче, не можаха напълно да изяснят какво точно го причинява. Това сравнително рядко срещано заболяване представлява възпалителен процес, обхващащ стените на малките и среднокалибрени артерии и вени на крайниците, с най-честа локализация в краката. Болестта е най-разпространена в средиземноморието (България, Сърбия, Гърция, Кипър, Турция), в Югоизточна Азия (Япония) и в Индия. Тя засяга предимно млади мъже от 18 до 50г. възраст (92%), с една най-характерена особеност – всички те са упорити пушачи. Повечето проучвания сочат важната роля на тютюнопушенето в генезата на заболяването, без да е доказана пряка причинна връзка между тях. В много изследвания се отбелязва, че болните са предимно с нисък социален статус и образователен ценз, нерядко от малцинствени групи, работещи тежка физическа работа при сурови условия или безработни (нередовно и нездравословно хранене). Възпалителният процес в периферните артерии започва в средния слой на артериалните кръвоносни съдове и постоянно прогресира, обхващайки цялата съдова стена. Това неизбежно причинява образуване на тромби със запушване на съдовете и компенсаторно включване на колатералното (околно) кръвообращение от малки съдове. Това причинява артериална (кислородна) недостатъчност на болния крайник, започваща с характерна периодична болка в мускулите на стъпалото и подбедрицата, която дълго време се толерира от болните чрез периодично спиране за почивка и компенсиране на кислородния недостиг към тъканите (периодично накуцване). Наред с това се установява и изтръпване, студенина и синкаво оцветяване в периферните участъци на засегнатите крайници, както и изчезване на артериалната пулсация на стъпалата. Много често в този стадий заболяването остава не-диагностицирано и нелекувано, поради което след декомпенсиране на колатералната артериална система то прогресира до тежка форма на артериална недостатъчност (исхемия), изразяваща се в силна и упорита, неподаваща се на стандартно лечение болка в стъпалата и подбедриците. Напредващата артериална исхемия (кислороден недостиг) неизбежно води до поява на гангрени, отначало ограничени по пръстите и ръба на стъпалото, които постепенно обхващат цели пръсти, появяват се и атонични рани. Нелекувано, в най-тежките си форми заболяването се усложнява с асцендираща инфекция и на фона на нетърпима и неовладяема исхемична болка се развива септично състояние с интоксикация, което налага извършването по спешност на висока инвалиди-зираща ампутация. Съществуват различно протичащи форми на страданието. Т. нар. „мека” форма се установява при при 15% от болните, при които спирането на пушенето и медикаментозното лечение довеждат рано откритото заболяване до продължителна ремисия (болният е без оплаквания). В 70% от случаите, страданието протича по „типичната” се форма с развитие на описаната по-горе критична артериална исхемия, която, обаче, при своевременно и правилно лечение в над 90% от случаите се преодолява и се запазва цялостта на крайника, но само при пациенти преустановили пушенето. В 4-5% от случаите, обаче, се развива най-тежката форма на Бюргеровата болест – генерализираната, при която съдовият процес непрекъснато авансира, засягайки артериите на долните и горни крайници, на таза и на вътрешните органи, и дори на сърдечните и сънни артерии. Това неизбежно довежда до исхемия в съответните органи, което става причина за смърт от инфаркт, инсулт или друго тежко усложнение при близо половината от болните. С напредване на възрастта при някои пациенти се развиват вторични атеросклеротични промени, които причиняват влошаване на кръвоснабдяването с неизбежно прогресиране на исхемията. Критериите за поставяне на диагнозата, подредени по важност, формулирани от японския професор Шионоя, са следните: тютюнопушене, засягане на мъже под 50г. възраст, ангажиране на артериалните съдове на долните крайници, въвличане на артериите на горните крайници, студенина и синкаво-бледо оцветяване на пръстите, повърхностен тромбофлебит. Към това някои специалисти прибавят липсата на данни за други заболявания като атеросклероза, колагенози или диабет. Критерии установени от лекаря са важни, но в около 15% от случаите те не са достатъчни и тогава се налага извършване на ангиография, която демонстрира характерни образи, потвърждаващи диагнозата. С тази цел понякога се налага дори извършване на хистологичното изследване на съдовете, чиято диагностична достоверност достига 92%. В най-трудните случаи изброените критерии в комбинация с картината от ангиографията и хистологичните данни се допълват взаимно за уточняването на диагнозата. Някои съвременни имунологични изследвания (ANCA, TNF-a) извършени амбулаторно, също са от полза за прецизиране на заболяването в амбулаторни условия, с цел избягване постъпването в болница. Лечението на Бюргеровата болест е предимно медикаментозно, но винаги се започва с най-важното – незабавно и окончателно преустановяване на тютюнопушенето. В началото терапията най-често включва симптоматични болкоуспокояващи средства, борба с инфекцията и локално лечение на атоничните рани. Особено важни са болкоуспокояващите, тъй като нерядко ампутацията се извършва именно поради нетърпимата болка, вследствие на която болните понякога сами молят за премахване на болния крак. В този аспект опитът показва, че и най-силните опиати понякога са недостатъчно ефективни което налага да бъдат комбинирани с перидурална аналгезия (блокада). Истинска революция в лечението на заболяването предизвика терапията с т. нар. простаноиди – Простагландин-PGE1 (Проставазин) или синтетичният им аналог Илопрост (Иломедин). И двата медикамента са в ампулна форма и се прилагат венозно в система или перфузор за продължително време (3-8 часа) само в болнични условия предвид страничните им ефекти върху сърдечната функция (по-изразени при иломедина, който се прилага по-продължително. Пълният курс на лечение е 28 дни (28 апликации по 1 амп. Илопрост или по 3 амп. Проставазин). Нерядко тези медикаменти се съчетават с други вазоактивни препарати (Пентоксифилин 3 амп. в система за 3 часа), с мощни аналгетици и/или антибиотици). При правилно и своевременно лечение с такива медикаменти, съчетано със спазване на съответния режим, категорично отказване от цигарите, ремисиите обикновенно надминават 6 месеца, а понякога продължават година и дори повече. Противосъсирващите препарати най-често са без особен ефект, затова се предпочита продължително антиагретантно лечение с протектирани аспиринови таблетки от 80-100мг. Лечебните срокове и цялата терапевтична схема у нас са в компетенцията на съдовите хирурзи. Оперативното лечение на болестта вече 90г. се свързва с т. нар. симпатектомия (лумбална или гръдна) – оперативно отстраняване на 2-4 симпатикови възела, което води до съдоразширяване на колатералите. За съжаление далечните резултати от тази операция са незадоволителни, да не говорим, че тя е показана само при малка група пациенти, при които признаците на вторичен съдов спазъм са налице (влажни и ливидни пръсти с малки болезнени ранички) и при условие че индексът на систолното артериално налягане глезен/ръка е над 0,4. Едно ново решение за преодоляване на артериалната исхемия със съдова операция бе демонстрирано в последните години от екип съдови хирурзи начело с Доц. Димитър Петков от Ст. Загора и бе оценено в чужбина като реална възможност за спасяване на болните крайници при някои групи пациенти с болестта на Бюргер. Трябва да споменем и някои съвсем нови постижения при лекуването на болните от Бюргер с помоща на стволови клетки и генна терапия, които методи, обаче, са в стадий на клинични изпитания, показващи обнадежващи резултати. В заключение е уместно да обобщим, че диагнозата и лечението на болните с болестта на Бюргер са винаги комплексни и са твърде трудна задача, която е изцяло от компетентността на опитни съдови хирурзи. Със съжаление трябва да отбележим, че такива болни нерядко идват твърде късно при тези специалисти, забавени неоправдано дълго от собствената им небрежност към здравето им или от различни «народни» лечители, общопрактикуващи лекари, невролози и други. Все пак, да не забравяме, че докато в ерата на Лео Бюргер лечението на болните в над 90% е завършвало с висока бедрена ампутация на единия или два крака, то днес лечението обърна процентите и спасява крайниците на почти 90% от своевременно и правилно лекуваните болни. За съжаление трябва да отбележим и нерадостния факт, че НЗОК все още не заплаща скъпоструващата терапия с простаноиди, без да се съобразява с факта, че един младеж с ампутиран крак струва на държавата многократно повече от един курс лечение с тези медикаменти, който е около 2000лв.
Доц. Андрея Андреев, дмКонсултант-Съдов хирург, Отделение по Съдова хирургия, МБАЛ „Св. Иван Рилски”, Стара Загора[/caption] Изминаха почти 100г. откакто американският хирург Leo Buerger описа подробно клиничната и патологоанатомична характеристика на тази болест, носеща неговото име, но известна още и под името Тромбангиит (Thrombangiitis obliterans или TAO). Множеството проучвания на тази болест оттогава, обаче, не можаха напълно да изяснят какво точно го причинява. Това сравнително рядко срещано заболяване представлява възпалителен процес, обхващащ стените на малките и среднокалибрени артерии и вени на крайниците, с най-честа локализация в краката. Болестта е най-разпространена в средиземноморието (България, Сърбия, Гърция, Кипър, Турция), в Югоизточна Азия (Япония) и в Индия. Тя засяга предимно млади мъже от 18 до 50г. възраст (92%), с една най-характерена особеност – всички те са упорити пушачи. Повечето проучвания сочат важната роля на тютюнопушенето в генезата на заболяването, без да е доказана пряка причинна връзка между тях. В много изследвания се отбелязва, че болните са предимно с нисък социален статус и образователен ценз, нерядко от малцинствени групи, работещи тежка физическа работа при сурови условия или безработни (нередовно и нездравословно хранене). Възпалителният процес в периферните артерии започва в средния слой на артериалните кръвоносни съдове и постоянно прогресира, обхващайки цялата съдова стена. Това неизбежно причинява образуване на тромби със запушване на съдовете и компенсаторно включване на колатералното (околно) кръвообращение от малки съдове. Това причинява артериална (кислородна) недостатъчност на болния крайник, започваща с характерна периодична болка в мускулите на стъпалото и подбедрицата, която дълго време се толерира от болните чрез периодично спиране за почивка и компенсиране на кислородния недостиг към тъканите (периодично накуцване). Наред с това се установява и изтръпване, студенина и синкаво оцветяване в периферните участъци на засегнатите крайници, както и изчезване на артериалната пулсация на стъпалата. Много често в този стадий заболяването остава не-диагностицирано и нелекувано, поради което след декомпенсиране на колатералната артериална система то прогресира до тежка форма на артериална недостатъчност (исхемия), изразяваща се в силна и упорита, неподаваща се на стандартно лечение болка в стъпалата и подбедриците. Напредващата артериална исхемия (кислороден недостиг) неизбежно води до поява на гангрени, отначало ограничени по пръстите и ръба на стъпалото, които постепенно обхващат цели пръсти, появяват се и атонични рани. Нелекувано, в най-тежките си форми заболяването се усложнява с асцендираща инфекция и на фона на нетърпима и неовладяема исхемична болка се развива септично състояние с интоксикация, което налага извършването по спешност на висока инвалиди-зираща ампутация. Съществуват различно протичащи форми на страданието. Т. нар. „мека” форма се установява при при 15% от болните, при които спирането на пушенето и медикаментозното лечение довеждат рано откритото заболяване до продължителна ремисия (болният е без оплаквания). В 70% от случаите, страданието протича по „типичната” се форма с развитие на описаната по-горе критична артериална исхемия, която, обаче, при своевременно и правилно лечение в над 90% от случаите се преодолява и се запазва цялостта на крайника, но само при пациенти преустановили пушенето. В 4-5% от случаите, обаче, се развива най-тежката форма на Бюргеровата болест – генерализираната, при която съдовият процес непрекъснато авансира, засягайки артериите на долните и горни крайници, на таза и на вътрешните органи, и дори на сърдечните и сънни артерии. Това неизбежно довежда до исхемия в съответните органи, което става причина за смърт от инфаркт, инсулт или друго тежко усложнение при близо половината от болните. С напредване на възрастта при някои пациенти се развиват вторични атеросклеротични промени, които причиняват влошаване на кръвоснабдяването с неизбежно прогресиране на исхемията. Критериите за поставяне на диагнозата, подредени по важност, формулирани от японския професор Шионоя, са следните: тютюнопушене, засягане на мъже под 50г. възраст, ангажиране на артериалните съдове на долните крайници, въвличане на артериите на горните крайници, студенина и синкаво-бледо оцветяване на пръстите, повърхностен тромбофлебит. Към това някои специалисти прибавят липсата на данни за други заболявания като атеросклероза, колагенози или диабет. Критерии установени от лекаря са важни, но в около 15% от случаите те не са достатъчни и тогава се налага извършване на ангиография, която демонстрира характерни образи, потвърждаващи диагнозата. С тази цел понякога се налага дори извършване на хистологичното изследване на съдовете, чиято диагностична достоверност достига 92%. В най-трудните случаи изброените критерии в комбинация с картината от ангиографията и хистологичните данни се допълват взаимно за уточняването на диагнозата. Някои съвременни имунологични изследвания (ANCA, TNF-a) извършени амбулаторно, също са от полза за прецизиране на заболяването в амбулаторни условия, с цел избягване постъпването в болница. Лечението на Бюргеровата болест е предимно медикаментозно, но винаги се започва с най-важното – незабавно и окончателно преустановяване на тютюнопушенето. В началото терапията най-често включва симптоматични болкоуспокояващи средства, борба с инфекцията и локално лечение на атоничните рани. Особено важни са болкоуспокояващите, тъй като нерядко ампутацията се извършва именно поради нетърпимата болка, вследствие на която болните понякога сами молят за премахване на болния крак. В този аспект опитът показва, че и най-силните опиати понякога са недостатъчно ефективни което налага да бъдат комбинирани с перидурална аналгезия (блокада). Истинска революция в лечението на заболяването предизвика терапията с т. нар. простаноиди – Простагландин-PGE1 (Проставазин) или синтетичният им аналог Илопрост (Иломедин). И двата медикамента са в ампулна форма и се прилагат венозно в система или перфузор за продължително време (3-8 часа) само в болнични условия предвид страничните им ефекти върху сърдечната функция (по-изразени при иломедина, който се прилага по-продължително. Пълният курс на лечение е 28 дни (28 апликации по 1 амп. Илопрост или по 3 амп. Проставазин). Нерядко тези медикаменти се съчетават с други вазоактивни препарати (Пентоксифилин 3 амп. в система за 3 часа), с мощни аналгетици и/или антибиотици). При правилно и своевременно лечение с такива медикаменти, съчетано със спазване на съответния режим, категорично отказване от цигарите, ремисиите обикновенно надминават 6 месеца, а понякога продължават година и дори повече. Противосъсирващите препарати най-често са без особен ефект, затова се предпочита продължително антиагретантно лечение с протектирани аспиринови таблетки от 80-100мг. Лечебните срокове и цялата терапевтична схема у нас са в компетенцията на съдовите хирурзи. Оперативното лечение на болестта вече 90г. се свързва с т. нар. симпатектомия (лумбална или гръдна) – оперативно отстраняване на 2-4 симпатикови възела, което води до съдоразширяване на колатералите. За съжаление далечните резултати от тази операция са незадоволителни, да не говорим, че тя е показана само при малка група пациенти, при които признаците на вторичен съдов спазъм са налице (влажни и ливидни пръсти с малки болезнени ранички) и при условие че индексът на систолното артериално налягане глезен/ръка е над 0,4. Едно ново решение за преодоляване на артериалната исхемия със съдова операция бе демонстрирано в последните години от екип съдови хирурзи начело с Доц. Димитър Петков от Ст. Загора и бе оценено в чужбина като реална възможност за спасяване на болните крайници при някои групи пациенти с болестта на Бюргер. Трябва да споменем и някои съвсем нови постижения при лекуването на болните от Бюргер с помоща на стволови клетки и генна терапия, които методи, обаче, са в стадий на клинични изпитания, показващи обнадежващи резултати. В заключение е уместно да обобщим, че диагнозата и лечението на болните с болестта на Бюргер са винаги комплексни и са твърде трудна задача, която е изцяло от компетентността на опитни съдови хирурзи. Със съжаление трябва да отбележим, че такива болни нерядко идват твърде късно при тези специалисти, забавени неоправдано дълго от собствената им небрежност към здравето им или от различни «народни» лечители, общопрактикуващи лекари, невролози и други. Все пак, да не забравяме, че докато в ерата на Лео Бюргер лечението на болните в над 90% е завършвало с висока бедрена ампутация на единия или два крака, то днес лечението обърна процентите и спасява крайниците на почти 90% от своевременно и правилно лекуваните болни. За съжаление трябва да отбележим и нерадостния факт, че НЗОК все още не заплаща скъпоструващата терапия с простаноиди, без да се съобразява с факта, че един младеж с ампутиран крак струва на държавата многократно повече от един курс лечение с тези медикаменти, който е около 2000лв.
